板层状鱼鳞病是表皮松解性角化过度鱼鳞病,又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,是一种较少见的角化性遗传病,为常染色体隐性遗传,父母多为近亲结婚。为具有高畸变的常染色体显性遗传病。
兰州北大专科皮肤医生指出,板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。
出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
板层状鱼鳞病的组织病理是表皮中等度角化过度,灶性角化不全,颗粒层及棘细胞层一部分增厚,表皮突,真皮浅层有慢性炎症浸润。
研究表明,鱼鳞病患者血清中维生素A的含量明显低于正常人。因此,对鱼鳞病患者补充维生素A,可缓解鱼鳞病的症状。患者可口服或肌肉注射维生素A,外用尿素霜、鱼肝油软膏或低浓度的维甲酸霜等。维生素A为脂溶性维生素,宜在饭后服,且不要过量。
患者平时可以多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、白薯、鱼肝油、绿叶菜及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤,洗时不用肥皂,洗澡后要搽用护肤油脂,可使皮肤变得柔润,鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。另外,还应注意保暖,避免风寒刺激皮肤,忌食辛辣刺激食物。
兰州北大皮肤专科医生表示:板层状鱼鳞病是可以治疗的。所以板层状鱼鳞病患者要有信心坚持去治疗,这样就可以尽早脱离板层状鱼鳞病的困扰。
得了鱼鳞病应到专科治疗,请勿擅自用药,以免加重病情或导致病情恶化。如遇鱼鳞病或其他皮肤疾病的困扰,您可以点击在线咨询,咨询皮肤病医生。
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